Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo con progresión a esclerosis sistémica / Undifferentiated disease of the connective tissue with progression to systemic sclerosis

La enfermedad indiferenciada del tejido conectivo es una condición de etiología desconocida que comparte características clínicas, patológicas y de laboratorio de varias colagenosis, sin cumplir los criterios del Colegio Americano de Reumatología para el diagnóstico de una enfermedad reumática específica y muchos pacientes evolucionan a condiciones definidas a lo largo del tiempo tales como Lupus, Esclerosis sistémica progresiva, Enfermedad de Sjögren entre otros. Antecedentes: Linfoma Hodgkin diagnosticado desde 2012 para lo cual recibió múltiples esquemas de quimioterapia. Las muestras de ganglio y médula ósea se habían enviado al laboratorio de Inmunopatologia de la Universidad de Stanford y allí no se apreciaron hallazgos compatibles con enfermedad linfoproliferativa. Enfermedad actual: Mujer de 27 años de edad con cuadro clínico de 1 mes de evolución, caracterizado por edema blando en miembros inferiores acompañado de edema palpebral matutino; concomitantemente presenta aumento de temperatura intermitente sin patrón especifico y dolor osteomuscular generalizado con limitación para la deambulación. Se ingresa. Al examen físico, regulares condiciones clínicas. En la piel se aprecia engrosamiento cutáneo importante. Se realizó biopsia cutánea y los hallazgos fueron compatibles con Esclerosis Sistémica(AU)

Undifferentiated connective tissue disease is a condition of unknown etiology that shares clinical, pathological and laboratory characteristics of several collagenopathies that do not meet the criteria of the American College of Rheumatology for the diagnosis of a specific disease; a large number of patients evolve to conditions defined over time such as Lupus, Systemic Sclerosis, Sjogren's Disease, among others. Past history: Hodgkin lymphoma was diagnosed since 2012 for which she received multiple chemotherapy schemes. A gland biopsy was sent to the Stanford University, as well as a bone marrow sample, and lymphoma was discarded. Present history: this 27-year-old female consulted for edema in lower limbs present during one month, accompanied by eyelid edema in the mornings; also fever without a specific pattern, myalgias and arthralgias. On physical examination, the skin was thickened and limb edema was present. A skin biopsy was performed, and the findings were consistent with Systemic Sclerosis. The patient is receiving cyclophosphamide and Azathioprine and leading her normal life(AU)

Frecuencia de infecciones en los pacientes con patología reumatológica del IAHULA Mérida 2016-2017

Introducción: Las infecciones se ha señalado que son causa de la descompensación de algunas enfermedades del tejido conectivo. Objetivos: Describir la frecuencia de infecciones asociadas a las diversas patologías reumatológicas en los pacientes que acuden al Hospital Universitario de Los Andes. Métodos: Estudio retrospectivo en el que se revisaron 3 328 historias clínicas pertenecientes a los pacientes del servicio de Reumatología. Resultados: La mayor parte de los pacientes eran del género femenino. La principal patología reumatológica fue artritis reumatoide, seguido del lupus eritematoso sistémico, artrosis en 3 lugar y finalmente otras entidades. Las principales infecciones fueron las del tracto urinario, en segunda instancia piel y partes blandas, en tercer lugar neumonías y en último lugar las no incluidas anteriormente. En cuanto al uso de la terapéutica y el tipo de patología reumatológica se encontró significancia estadística P 0,001. En cuanto al tipo de infección y la patología reumatológica en la cual se presentó dicho evento el valor de P fue 0,724. La principal causa de hospitalización en los 4 grupos de pacientes fue debido a causas infecciosas con un valor de P de 0,001. Discusión: Las infecciones fueron la principal causa de hospitalización en estos pacientes. La infección es causa de morbimortalidad importante en los pacientes reumatológicos. Conclusiones: Se recomienda en base a las observaciones obtenidas en el presente estudio, se evalúen a través de sistemas de estratificación los riesgos para el desarrollo de infecciones en los pacientes reumatológicos y así generar estrategias que disminuyan su frecuencia.

Introduction: Infections have been reported to be the cause of the decompensation of some connective tissue diseases. Objectives: To describe the frequency of infections associated with the rheumatological pathologies in patients of the University Hospital of the Andes. Methods: Retrospective study in which 3 328 clinical histories belonging to the patients of the Rheumatology service were reviewed. Results: Most of the patients were female. The main rheumatological pathology was Rheumatoid Arthritis, followed by Systemic Lupus Erythematosus, Arthrosis in third place and finally other entities. The main infections were those of the urinary tract, secondly skin and soft tissues, thirdly Pneumonia and lastly not previously included. Regarding the use of therapeutics and the type of rheumatological pathology, statistical significance was found P 0.001. Regarding the type of infection and the rheumatological pathology in which the event was presented, the P value was 0.724. The main cause of hospitalization in the 4 groups of patients was due to infectious causes with a p-value of 0.001. Discussion: Infections were the main cause of hospitalization in these patients. Infection is an important cause of morbidity and mortality in rheumatological patients. Conclusions: It is recommended based on the observations obtained in the present study, the risks for the development of infections in rheumatological patients be evaluated through stratification systems and generate strategies that decrease their frequency.

Utilidad de la modificación de la Escala Curb 65 en la evaluación de severidad de la neumonía adquirida en la comunidad en pacientes adultos del área de emergencia / Utility of the CURB65 score for the evaluation of severity of community acquired pneumonia in adults of the emergency setting

La neumonía adquirida en la comunidad (NAC) es una enfermedad infecciosa frecuente y potencialmente peligrosa. La escala CURB 65 fue propuesta, para clasificar a los pacientes con NAC en grupos, determinando la necesidad de hospitalización o manejo en una unidad de cuidados intensivos y predecir la mortalidad a los 30 días. Se ha determinado que la hipoxemia en pacientes con neumonía se asocia, independientemente de las variables clínicas y radiológicas con peores resultados clínicos. Objetivo: determinar la utilidad de la modificación de la escala CURB 65 (sustitución de la uremia por saturación de 02) en la evaluación de severidad de la NAC; lo que daría origen a la escala CORB 65, e igualmente estimar el papel de la Oximetría de pulso como una variable asociada a mayor mortalidad. Métodos: estudio abierto, con una primera fase transversal de Prueba vs. Prueba y una segunda fase de seguimiento a 8 y 30 días durante Noviembre de 2017 a Marzo de 2018 en el Hospital Universitario de Los Andes, Mérida ­ Venezuela. Resultados: en este análisis en comparación al estudio original los porcentajes de mortalidad fueron mayores en todos los grupos de pacientes con las 2 escalas. La úrea plasmática presentó diferencias notables entre los promedios del grupo de vivos (37,28±25,0 mg/dL) respecto al de fallecidos (51,62±48,4 mg/dL), no existiendo significancia estadística (p=0,21). Niveles más bajos de saturación de oxígeno se encontraron en el grupo de los fallecidos 81,59%±8,1, en comparacion con el grupo de los vivos 89,06%±6,9 dicho análisis mostró un valor de p de 0,001. Conclusiones: Este estudio mostró una buena concordancia/correlación de ambas escalas, de acuerdo a los resultados de los coeficientes: D de Somers, Gamma y Rho de Spearman. Recomendamos el uso de la escala CORB65 en la evaluación y seguimiento del paciente con NAC(AU)

Community-acquired pneumonia (CAP) is a frequent and potentially dangerous infectious disease. The CURB 65 score was applied, to classify the patients with CAP in groups, according to the need of admission in a medical ward or management in an intensive care unit; This score also predicts 30-day mortality. Objective: To determine the usefulness of a modification of the CURB65 score (replacement of uremia by saturation of 02) in the severity assessment of CAP(CORB65) score, and estimating the role of pulse oximetry to assess the presence or absence of hypoxemia associated with a higher mortality. Methods: An open study in two phases was carried out, with a first transversal phase of Test vs. Test and a second phase of follow-up at 8 and 30 days, from November 2017 to March 2018. Results: Compared to the original study, the mortality percentages were higher in all groups of patients with the 2 scores. The CURB 65 score was not used to define the need of hospital admission. Adequate oxygen saturation (> 92%) was related to greater survival at 30 days. No association was found between age and mortality in the group of deceased. Conclusions: Our study showed a good concordance / correlation of both scores, according to the results of the coefficients: D of Somers, Gamma and Rho of Spearman. We recommend the use of the CORB65 score in the evaluation and follow-up of the patient with CAP(AU)

Encefalomielitis aguda diseminada viral / Acute disseminated viral encephalomyelitis

La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es un trastorno neurológico caracterizado por inflamación del cerebro y médula espinal causada por un daño a la mielina, afectando al sistema nervioso central de manera difusa. Esta afección puede manifestarse de manera espontánea o secundaria a infecciones o a vacunación. La mayoría de las veces evoluciona de manera monofásica con manifestaciones clínicas inespecíficas, por lo que la sospecha diagnóstica es fundamental. La EMAD es la causa más frecuente de afectación de sustancia blanca. La incidencia es mayor en la edad prepuberal con una incidencia de aproximadamente 0,2-0,4 casos/100000 habitantes año. Tiene predominio estacional, siendo más frecuente en los meses de invierno y primavera. Afecta más a varones. A continuación presentaremos nuestra experiencia con un caso sin diagnóstico previo de esta excepcional y poco frecuente patología el cual se convirtió en un reto diagnóstico(AU)

Acute disseminated encephalomyelitis ADEM is a neurological disorder characterized by inflammation of the brain and spinal cord caused by damage to the myelin, affecting diffusely the central nervous system. This condition can appear spontaneously or secondary to infections or vaccination. Most of the time it evolves in a monophasic manner with nonspecific clinical manifestations, so that he diagnostic suspicion is fundamental. ADEM is the most frequent cause of white matter involvement. The incidence is higher in the prepubertal age with an incidence of approximately 0.2-0.4 cases / 100,000 inhabitants per year. It has a seasonal predominance, being more frequent in the winter and spring months. It affects more males. Below we present our experience with a case without previous diagnosis of this rare pathology which became a diagnostic challenge(AU)

Linfoma no Hodgkin primario testicular / Non hodgkin primary testicular limphoma

Los linfomas constituyen un grupo diverso de neoplasias malignas, que se originan del sistema linfático(1). Aproximadamente el 85% se agrupan dentro de los denominados Linfomas No Hodgkin (LNH). Los LNH constituyen un numeroso grupo de linfomas derivados de la transformación neoplásica de los linfocitos B, T y Células NK, provenientes de diversas zonas que comprometen los folículos linfáticos en los nódulos linfáticos o en el sistema linfoide extranodal(2). Las localizaciones extra ganglionares primarias representan más de 10% de los casos y los sitios más frecuentes comprenden estómago, intestino delgado, orofaringe, piel, hígado y cerebro; además de otras bastante raras como ano, corazón, músculos y encías. Los linfomas testiculares primarios son muy raros, representan aproximadamente el 5% de todas las neoplasias testiculares malignas, menos del 1% de los LNH y el 4% de los LNH extra nodales(3). Esta neoplasia constituye el tumor maligno testicular más frecuente en sujetos ancianos. La presentación clínica típica es una masa testicular unilateral acompañada en ocasiones de hidrocele y dolor agudo escrotal. A continuación presentamos un caso que requirió de la participación de múltiples especialidades de nuestra institución para un manejo conjunto y finalmente el paciente falleció(AU)

The lymphomas constitute a diverse group of malignant neoplasms, which originate from the lymphatic system(1). Approximately 85% are grouped into the so-called Non-Hodgkin's Lymphomas (NHL). NHL are a large group of lymphomas derived from the neoplastic transformation of B, T and NK cells of different areas with involvement of lymphatic follicles in the lymph nodes or the extranodal lymphoid system(2). The primary extraganglionic sites represent more than 10% of the cases and the most frequent sites include stomach, small intestine, oropharynx, skin, liver and brain; others, quite rare, are anus, heart, muscles and gums.Primary testicular lymphomas are extremely rare, accounting for approximately 5% of all malignant testicular neoplasms, less than 1% of NHL and 4% of extranodal NHL(3). This neoplasm constitutes the most frequent testicular malignant tumor in elderly subjects. The typical clinical presentation is a unilateral testicular mass, sometimes accompanied by hydrocele and acute scrotal pain. We present a case which required the participation of multiple specialties of our institution for management but the patient finally died(AU)

[Methicillin resistance and vancomycin susceptibility pattern among blood isolates of Staphylococcus aureus]. / Resistencia a meticilina y susceptibilidad a vancomicina de Staphylococcus aureus aislados de sangre.

BACKGROUND: Staphylococcus aureus is capable of acquiring resistance against all antimicrobial agents. Vancomycin has been the cornerstone therapy for serious methicillin-resistant S. aureus infections. However, vancomycin treatment failures have been reported. METHODS: From March to August 2010, S. aureus blood isolates were included to determine methicillin-resistance and the vancomycin susceptibility by using a standard microdilution method. To detect methicillin-resistance, a Mueller-Hinton agar plate added with oxacillin 4 µg/mL and 2 % NaCl, and an agglutination test were used. Growth of S. aureus on the agar plate and/or reactive agglutination defined a methicillin-resistant organism. Vancomycin susceptibility was assessed by determining the minimal inhibitory concentration (MIC) in Muelller-Hinton agar plates prepared with dilutions ranging from 16 to 0.5 µg/mL. RESULTS: A total of 25 blood-isolates of S. aureus were included. A 60 % was methicillin-resistant. All isolates were vancomycin-susceptible (MIC ≤ 2 µg/mL) showing the next MICs distribution: 48 % ≤ 0.5 µg/mL; 44 % 1 µg/mL, and 8 % 2 µg/mL. CONCLUSION: The high proportion of methicillin-resistance among S. aureus and the presence of vancomycin susceptible phenotypes (MIC of 2 µg/mL) not only claim for an enforcement of standard precautions and antimicrobial control, but also for a regular surveillance of vancomycin susceptibility pattern using a reference method.

Introducción: el Staphylococcus aureus es capaz de desarrollar resistencia a todos los antimicrobianos. La vancomicina es clave para tratar infecciones graves causadas por S. aureus meticilino-resistente. Sin embargo, últimamente se reportan fallas terapéuticas. El objetivo fue establecer la resistencia a la meticilina y el perfil de susceptibilidad a la vancomicina del S. aureus. Métodos: de marzo a agosto del 2010, se determinó la meticilino-resistencia y la susceptibilidad a vancomicina de S. aureus aislados de hemocultivos, mediante el método estándar de microdilución. Para la meticilino-resistencia se utilizó una placa de agar Mueller-Hinton con 4 µg/mL de oxacilina, más NaCl al 2 % y una prueba de aglutinación. El desarrollo bacteriano o la aglutinación positiva identificaron al microorganismo meticilino-resistente. Para la susceptibilidad a vancomicina se determinó la concentración mínima inhibitoria (CMI) en placas de agar Mueller-Hinton con dilución de 16 a 0.5 µg/mL. Resultados: en total se incluyeron 25 S. aureus. El 60 % fue meticilino-resistente; el 100 % sensible a vancomicina (CMI ≤ 2 µg/mL), con las siguientes CMI: el 48 %, ≤ 0.5 µg/mL; 44 %, 1 µg/mL; y el 8 %, 2 µg/mL. Conclusión: la proporción alta de meticilino-resistencia y la evidencia de fenotipos sensibles a la vancomicina, pero asociados a falla terapéutica (CMI 2 µg/mL), demandan no solo el reforzamiento continuo de las precauciones estándar y el control de antimicrobianos sino también la vigilancia sistemática del patrón de susceptibilidad a la vancomicina con un método de referencia.